עלייה במדרגות שפתאום דורשת עצירה באמצע, הליכה שבעבר הייתה קלה וכעת גורמת להתנשפות, או שיעול יבש שפשוט לא חולף. קל לייחס תופעות כאלה לגיל, לכושר גופני ירוד או למחלה עונתית, אבל לעיתים המקור שלהן נמצא בשינוי שמתרחש ברקמת הריאה עצמה.
פיברוזיס ריאתי (Pulmonary Fibrosis) הוא שם המתאר הצטלקות של רקמת הריאה. ככל שהרקמה נעשית עבה ונוקשה יותר, הריאות מתקשות להתרחב כרגיל וגם מעבר החמצן אל זרם הדם עלול להיפגע. מדובר בתהליך כרוני שיכול להופיע מסיבות שונות, ולכן האבחון המדויק של סוג המחלה חשוב גם לבחירת הטיפול.
מה זה פיברוזיס ריאתי ומה בעצם קורה לריאות?
ריאות, כאשר הן בריאות – הן איבר גמיש. בזמן השאיפה הן מתרחבות ומתמלאות באוויר, ובנאדיות הריאה, שקיקי אוויר זעירים, מתרחש חילוף הגזים המאפשר לחמצן לעבור אל הדם ולפחמן הדו-חמצני לצאת ממנו.
המילה ״פיברוזיס״ מתארת תהליך של הצטלקות והתעבות של רקמה. בפיברוזיס ריאתי נוצרת רקמת חיבור צלקתית במקום רקמת ריאה תקינה. כתוצאה מכך הריאה הופכת נוקשה יותר, קשה יותר לנפח אותה וחילוף הגזים נעשה פחות יעיל.
בתחילת המחלה הפגיעה באספקת החמצן עשויה להיות מורגשת בעיקר בזמן מאמץ, כאשר הגוף זקוק לכמות גדולה יותר של חמצן. עם התקדמות המחלה, אצל חלק מהמטופלים קוצר הנשימה עלול להופיע גם בפעילות קלה יותר.
מהם הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי?
הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי מתפתחים לעיתים בהדרגה, ולכן קל לפספס אותם בתחילת הדרך. התסמין האופייני ביותר הוא קוצר נשימה במאמץ שהולך ומחמיר.
תסמינים נוספים עשויים לכלול:
- שיעול יבש ומתמשך
- עייפות וחולשה
- ירידה בלתי מוסברת במשקל
- ירידה ביכולת לבצע פעילות גופנית
- בשלבים מתקדמים אצל חלק מהמטופלים, התעגלות והתעבות של קצות האצבעות והציפורניים, תופעה המכונה Clubbing
חשוב לזכור שקוצר נשימה ושיעול אינם ייחודיים לפיברוזיס. הם יכולים להופיע במחלות ריאה ולב רבות, ולכן הופעתם אינה מעידה כשלעצמה על המחלה.
למה זה קורה? הגורמים לפיברוזיס ריאתי
אין גורם אחד לפיברוזיס ריאתי. למעשה, המונח מתאר תהליך שיכול להיות חלק ממחלות ריאה אינטרסטיציאליות שונות, כלומר מחלות הפוגעות ברקמה התומכת בנאדיות הריאה.
אחד הסוגים המוכרים הוא פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF). המילה ״אידיופתי״ פירושה שהגורם למחלה אינו ידוע. המחלה מופיעה בעיקר בגיל מבוגר ומתאפיינת בתהליך פיברוטי מתקדם.
במקרים אחרים ניתן לזהות גורם או מחלה הקשורים להתפתחות הפיברוזיס. בין הגורמים לפיברוזיס ריאתי ניתן למצוא:
- מחלות אוטואימוניות וראומטולוגיות מסוימות
- חשיפה ממושכת לחומרים כמו אסבסט או אבק סיליקה
- חשיפות סביבתיות ותעסוקתיות אחרות
- טיפולי קרינה באזור בית החזה
- תרופות מסוימות
זיהוי הגורם משמעותי, מכיוון שבחלק מהמקרים טיפול במחלה הבסיסית או הפסקת החשיפה עשויים להיות חלק חשוב מניהול המחלה.
אילו תרופות עלולות לגרום לפיברוזיס ריאתי?
אחת השאלות שעולות סביב המחלה היא האם קיימות תרופות שגורמות לפיברוזיס ריאתי. התשובה מורכבת מעט: תרופות מסוימות עלולות לגרום לפגיעה בריאות ולמחלת ריאות אינטרסטיציאלית, ובחלק מהמקרים הפגיעה יכולה להתפתח לתהליך פיברוטי.
בין התרופות שנקשרו לפגיעה כזו נמצאות, למשל, אמיודרון המשמשת לטיפול בהפרעות קצב, תרופות כימותרפיות מסוימות כמו בליאומיצין ומתוטרקסט, וכן תרופות נוספות.
עם זאת, מדובר בתופעת לוואי שתלויה בסוג התרופה, במינון ובגורמי סיכון נוספים. אין להפסיק תרופה שנרשמה על ידי רופא בגלל חשש לפיברוזיס. במקרה של קוצר נשימה, שיעול או תסמינים נשימתיים חדשים בזמן טיפול תרופתי, חשוב לפנות לרופא ולהיבדק.
איך מאבחנים פיברוזיס ריאתי?
אין בדיקה אחת שמאבחנת את כל סוגי הפיברוזיס. הבירור דומה במידה מסוימת להרכבת פאזל, והוא משלב את סיפורו הרפואי של המטופל עם בדיקות תפקודיות והדמיה.
תחילה חשוב לברר מתי הופיעו התסמינים, אילו תרופות המטופל נוטל, האם קיימות מחלות אוטואימוניות והאם הייתה לאורך השנים חשיפה תעסוקתית או סביבתית לחומרים שעלולים להזיק לריאות.
המשך הבירור עשוי לכלול:
- תפקודי ריאה: בודקים בין היתר את נפחי הריאות ויכולים לזהות דפוס נשימתי מגביל.
- בדיקת DLCO: מעריכה עד כמה יעיל מעבר הגזים מהריאות אל הדם.
- CT חזה ברזולוציה גבוהה (HRCT): בדיקה מרכזית שיכולה לזהות את דפוס הפגיעה ברקמת הריאה, לרבות שינויים פיברוטיים אופייניים.
- בדיקות דם: כאשר עולה חשד למחלה אוטואימונית או לגורם אחר.
- בדיקות נוספות או ביופסיה: נדרשות בחלק מהמקרים כאשר לא ניתן להגיע לאבחנה ברורה באמצעים האחרים.
במקרים מורכבים ניתן לקבוע את האבחנה במסגרת דיון רב-תחומי המשלב מומחה למחלות ריאה, רדיולוג ולעיתים גם פתולוג ומומחים נוספים.
האם אפשר לטפל בפיברוזיס ריאתי?
הטיפול בפיברוזיס ריאתי משתנה בהתאם לסוג המחלה, לגורם לה ולחומרתה. רקמת ריאה שכבר הפכה לצלקת אינה חוזרת בדרך כלל למצבה המקורי, ולכן אחת המטרות המרכזיות היא למנוע או להאט ככל האפשר נזק נוסף.
כאשר קיים גורם שניתן לטפל בו, למשל מחלה אוטואימונית או חשיפה לחומר מזיק, הטיפול מכוון גם אליו.
ב-IPF ובמחלות פיברוטיות מתקדמות מסוימות ניתן להשתמש בתרופות אנטי-פיברוטיות, ובהן נינטדניב ופירפנידון. תרופות אלה אינן מרפאות את המחלה ואינן מעלימות את הצלקות שכבר נוצרו, אך הן עשויות להאט את הירידה בתפקוד הריאות אצל מטופלים מתאימים.
לצד הטיפול התרופתי קיימים אמצעים נוספים שיכולים לסייע:
- שיקום ריאתי ופעילות גופנית מותאמת
- טיפול בחמצן כאשר רמת החמצן נמוכה וקיימת לכך התוויה
- הפסקת עישון והימנעות מחשיפה לחומרים מזיקים
- חיסונים בהתאם לגיל, למצב הרפואי ולהמלצת הצוות המטפל
במחלה מתקדמת ניתן לשקול גם הפניה להערכת התאמה להשתלת ריאה.
פיברוזיס ריאתי ותוחלת חיים: למה אין תשובה אחת?
חיפוש אחר תוחלת חיים של פיברוזיס ריאתי מוביל לא פעם למספרים וסטטיסטיקות שעלולים להישמע מאיימים. אלא שפיברוזיס ריאתי אינו מחלה אחת, ולכן אי אפשר לקבוע תוחלת חיים אחידה לכל מי שאובחן בו.
התחזית תלויה בין היתר בסוג המחלה, בגורם לה, בחומרתה בזמן האבחון, בקצב ההתקדמות, בגיל, במחלות נלוות ובתגובה לטיפול.
IPF נחשבת למחלה מתקדמת בעלת פרוגנוזה משמעותית, אך גם בתוכה קיימת שונות ניכרת בין מטופלים. נתוני הישרדות ממוצעים המתפרסמים באינטרנט מבוססים לעיתים על אוכלוסיות שנחקרו בתקופות שונות ואינם יכולים לנבא מה יהיה מהלך המחלה אצל אדם מסוים. כיום קיימים גם טיפולים שנועדו להאט את התקדמות המחלה.
לכן את שאלת תוחלת החיים נכון לבחון באופן אישי מול רופא הריאות, על סמך סוג הפיברוזיס, תפקודי הריאה, בדיקות הדימות וקצב השינוי לאורך זמן.
מתי כדאי לפנות לרופא?
קוצר נשימה שמופיע ללא סיבה ברורה או הולך ומחמיר, שיעול יבש שנמשך לאורך זמן או ירידה בלתי מוסברת ביכולת לבצע פעולות הכרוכות במאמץ – מצדיקים בירור רפואי.
הדבר חשוב במיוחד אצל אנשים עם מחלה אוטואימונית, חשיפה תעסוקתית משמעותית לאבק או לחומרים מזיקים, או טיפול בתרופה הידועה כבעלת פוטנציאל לפגיעה בריאות.
אבחון מוקדם אינו יכול להעלים הצטלקות שכבר נוצרה, אבל הוא עשוי לאפשר לזהות את סוג המחלה ואת הגורם לה, להתחיל טיפול מתאים ולעקוב אחר תפקוד הריאות לאורך זמן.